Rh - антиген, представляющий белок (протеин), содержащийся в эритроцитах человека. Разновидностей Rh много, наиболее известны : С,Д,Е и др, выявлены сочетания этих разновидностей с другими - получается новый а/г.

Этиология и патогенез РК: развивается только если у матери Rh”-“ кровь, а у плода Rh”+”(унаследован от отца). Через плаценту в кровь матери поступают эритроциты плода, содержащие Rh, который является а/г. Это ведёт к выработке в организме матери антирезус-а/т, которые обратно через плаценту поступают в кровь плода. Происходит реакция а/г-а/т, ведущая к гемолизу эритроцитов и гемолитической болезни плода. Развивается анемия, накапливается много непрямого Бн, который является токсичным для всех ферментных, метаболических и обменных процессов в организме ® нарушение всех видов обмена, развивается тканевая гипоксия. Бн имеет сродство и накапливается в жировой ткани ганглиозных ядер головного мозга ® билирубиновое пропитывание ядер ® ядерная желтуха. В условиях тканевой гипоксии активируется ПОЛ, а продукты пероксидации повреждают мембраны ® повышение проницаемости мембран сосудов® выпотевание жидкости из сосудов в ткани ®универсальный отёк (анасарка). Анемия у плода ® сердечная недостаточность ® застой по БКК ® гепатоспленомегалия; в печени формируется очаг экстрамедуллярного кроветворения ® печёночная недостаточность, нарушение синтеза белков (в т.ч. и факторов свёртывания).

Формы ГБ плода и новорождённого:

1. Анемическая форма (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

2. Желтушная (гемолитическая анемия с желтухой, но без водянки).

3. Отёчная (гемолитическая анемия с желтухой и водянкой).

Клиника:

1. Анемическая форма: бледность кожных покровов, низкий уровень Нв и эр у н/р (в норме у н/р> 150 г/л (240-250 г/л, к 1 мес уровень Нв ¯ до 145 г/л; эр - 5,6х10 /л, к 1 мес - до 4,7х10 /л). При анемической форме может быть некоторое увеличение печени и селезёнки.

2. Желтушная форма: анемия сопровождается появлением желтухи на 1-2 сут; гепатоспленомегалия; петехии на коже; нерезко выраженная пастозность; повышение температуры тела (вследствие интоксикации); вялость; тёмный цвет мочи; повышение уровня Бн. Эта форма диагностируется чаще всего. Характерны желтушные околоплодные воды, сыровидная смазка. В тяжёлых случаях - поражение ЦНС.

3. Отёчная форма : анемия + отёки +небольшая желтушность, бледность, петехии; большие размеры печени, селезёнки, асцит, анасарка (поза Будды). Такие дети нежизнеспособны.

Пути сенсибилизации женщины к Rh :

1. В/м или в/в введение крови или её препаратов (несовместимой).

2. Беременность, закончившаяся абортом не ранее 7-8 нед беременности. Дифференциация Rh плода происходит к 7-8 нед беременности.

3. Роды - большое количество а/г поступает в кровь матери (с каждыми родами сенсибилизация увеличивается на 10 %. При первой беременности может не быть РК, так как количество а/г небольшое и иммунный ответ незначительный, но при повторной беременности даже незначительное поступление а/г вызывает ГБ плода.

Ведение Rh-отрицательных женщин в женской консультации:

1. Определение Rh отца, если Rh-отрицательный, то ведём как обычную беременную, если Rh-положительный :

· определение зиготности крови отца (определить Rh родителей отца: если у родителей Rh”+”, то 100% у плода Rh”+”, если отец гетерозиготен - 50%;

· собрать акушерский и гемотрансфузионный анамнез;