|
1) отсутствие образования конечного продукта – гемофилия (отсутствие синтеза антигемофильного глобулина), афибриногенемия (отсутствие в крови фибриногена);
2) накопление промежуточных метаболитов – фенилкетонурия;
3) второстепенные метаболические пути, могущие становиться основными и перегруженными, а образующиеся в норме метаболиты могут накапливаться в необычно высоких количествах – гемоглобинопатии, которые клинически проявляются спонтанным или вызванным каким-либо фактором гемолиза эритроцитов, увеличением селезенки. Недостаточность сосудистого или тромбоцитарного фактора Виллебранда вызывает повышенную кровоточивость.
Смотрите также Идиопатические воспалительные полиневропатии у детей
Идиопатические воспалительные полиневропатии (ИВП) — группа гетерогенных иммуноопосредованных (аутоиммунных) заболеваний периферической нервной системы (ПНС) разной степени тяжести и длительност ...
Почесуха взрослых
Почесуха – это категория дерматологических заболеваний, отличающаяся нестерпимым зудом и присутствием на кожном покрове небольшой узелковой сыпи.
Причины почесухи взрослых
Почесуха взрослых на ...
Тромбофилия и беременность
От 25 до 30% больных со злокачественными опухолями погибают преждевременно от тромбозов. Система гемостаза участвует в метастазировании опухоли. Вся система гемостаза полностью формируется к 18 годам. ...
|