|
1) отсутствие образования конечного продукта – гемофилия (отсутствие синтеза антигемофильного глобулина), афибриногенемия (отсутствие в крови фибриногена);
2) накопление промежуточных метаболитов – фенилкетонурия;
3) второстепенные метаболические пути, могущие становиться основными и перегруженными, а образующиеся в норме метаболиты могут накапливаться в необычно высоких количествах – гемоглобинопатии, которые клинически проявляются спонтанным или вызванным каким-либо фактором гемолиза эритроцитов, увеличением селезенки. Недостаточность сосудистого или тромбоцитарного фактора Виллебранда вызывает повышенную кровоточивость.
Смотрите также Выбираем зубную щетку
Наверное, уже почти все знают о том, что зубные щетки нужно менять раз в два-три месяца, но мало кто знает, как выбрать хорошую щетку. Дело это не такое уж простое, как может показаться на первый взгл ...
Идиопатические воспалительные полиневропатии у детей
Идиопатические воспалительные полиневропатии (ИВП) — группа гетерогенных иммуноопосредованных (аутоиммунных) заболеваний периферической нервной системы (ПНС) разной степени тяжести и длительност ...
Гипотиреоз
Гипотиреоз - клинический синдром, вызванный длительным, стойким недостатком гормонов щитовидной железы в организме или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне. Распространенность манифе ...
|