|
Характеризуется врождённым дефицитом фермента С21-оксидазы® дефицит кортизола ® повышается выработка гипофизом АКТГ ® гиперстимуляция коры н/п ® повышение уровня андрогенов (тестостерона и дегидроэпиандростерон) ® преждевременное половое развитие по гетеросексуальному типу (невысокий рост, мышечная масса, признаки гирсутизма (волосатость в местах, характерных для мужчин), гипертрихизм. Могут появиться признаки ложного женского гермафродитизма (при женских гонадах - гипертрофия клитора, больших половых губ). Таким больным пожизненно показан приём глюкокортикоидов.
|